温州一宝妈带娃去看“性早熟”,检查发现养了6年的儿子竟是女儿身……

发布时间:2019-05-13 22:48    浏览量:2    

养了6年的“儿子”竟然是女孩,4岁“女孩”除了有子宫和卵巢还有男性生殖系统……截至今天,温医大附二院儿童性发育异常中心成立近三个月,已接到二十多例性发育异常的患儿。

孩子出生之后,医生和家长往往都是通过看外生殖器判断性别。若有小鸡鸡,那就是男孩,反之则为女孩。“实际上,这样的判断,并不能保证完全准确。”该院儿童性发育异常中心副主任陈聪德说,在临床中,有部分孩子存在模棱两可的外生殖器表现,其实是性发育异常。由于性别判断错误,且没有及时纠正和治疗,会给孩子造成一辈子的影响,甚至造成严重社会问题。

4岁婷婷“雌雄同体”

染色体异常、基因突变、雄性激素合成或作用出现问题可能让孩子出现性发育异常。

温医大附二院儿童性发育异常中心主任单小鸥遇到过这样一个罕见病例,孩子既有男性生殖系统又有子宫和卵巢。

婷婷(化名)自出生就有女孩的生殖器,家长也一直不疑有“他”。一直到婷婷4岁,家长发现孩子长得比同龄孩子要矮很多,于是就带孩子到医院去看生长发育门诊。B超检查让医生和家长大吃一惊:孩子既有子宫和卵巢又有睾丸。染色体检查发现,婷婷为真两性畸形,染色体为45XY和46XX的嵌合体。也就是人们常说的雌雄同体。

目前,婷婷面临着做男孩还是做女孩的性别分配问题。

6岁皮皮是“假男孩”

因出现性早熟,妈妈带6岁的“儿子”皮皮(化名)到医院检查。医生发现,孩子的小鸡鸡粗大但很短且没有睾丸。医生判断,皮皮是个女孩子。进一步的检查验证了这个判断:B超发现皮皮有子宫、卵巢等生殖器官,染色体检查确定皮皮为46XX。

温医大附二院儿童性发育异常中心副主任陈聪德说,皮皮得了先天性肾上腺皮质增生症(CAH),主要是由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌激素不足而雄性激素产生过多,在临床上会出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,伴有女孩男性化,男孩则表现为性早熟。此外,在应激情况下还会出现低血钠或低血钠伴高血钾、低血糖、酸中毒、休克等肾上腺危象,危及生命。皮皮就是因为体内激素过多,导致外生殖器看起来是个男孩,而实际上却是女孩,“他”的小鸡鸡实际上是肥大的阴蒂。

关于定“性”

“对早期发现的先天性肾上腺皮质增生症病人,只要对孩子的生殖器外形进行整形就可以解决,而且不影响生育。”陈聪德说,但是有些发现迟年龄大的患儿由于雄激素对大脑产生了印迹,就会面临着定“性”的问题。

“长期雄激素刺激会让孩子一直认为自己是男孩,不承认自己是女孩,也不想做女孩。这种情况,如果强行将‘他’变成‘她’,对孩子的心理会产生非常大的影响。”目前,医生还在对皮皮做心理等综合评估,看能否对其心理进行逆转。

皮皮不是个例,该中心成立以来,已为6名“假男孩”做了手术,恢复女儿身。

先天性肾上腺皮质增生症的发生率为万分之一,若发生在女孩身上,就会出现假男性的症状,不少人被当成男孩抚养,男孩则会出现性早熟。对这种出现假男性症状的孩子,医生建议在1岁左右进行评估是否行生殖器外形整形,早期治疗对其心理影响较小。此外,有先天性肾上腺皮质增生症的患者,还需要终身服用激素并做好监测,以免发生危及生命的肾上腺危象。

关于辨别

包括先天性肾上腺皮质增生症在内的性发育异常,其发生率为四千分之一。除了错将女孩当成男孩,尿道下裂等性发育异常,也会让家长将儿子错认为女儿。

单小鸥提醒,出现下列情况需要怀疑性发育异常可能:

(1)明显生殖器模糊;(2)明显女性外生殖器伴阴蒂肥大、大阴唇后融合或腹股沟/大阴唇肿块;(3)明显男性生殖器伴有双侧隐睾或小阴茎、或单发的会阴型尿道下裂、或轻中度尿道下裂伴有隐睾;(4)有性发育异常家族史;(5)外生殖器外形与产前染色体检查不符合;(6)女孩原发性闭经 指女孩15周岁仍未来月经或10岁前出现乳房发育后五年没来月经;(7)青春期女孩男性化(8)男孩青春期发育延迟 指男孩14岁青春期未启动。

温都记者 何群芳

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 网络编辑:朱潇潇  
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